患者男，44岁，主因"间断腹痛腹泻13年，加重伴发热1个月"入院。患者13年前无诱因出现腹痛、腹泻。肠镜示回肠末端、结肠多发纵行溃疡，病理可见非干酪性上皮样肉芽肿，考虑"克罗恩病"，给予柳氮磺吡啶口服后症状好转。此后腹痛腹泻每1～2年发作一次，5个月前腹痛、腹泻再次加重，给予甲泼尼龙40 mg/d和硫唑嘌呤75 mg/d口服，腹痛腹泻好转，后激素渐减量至16 mg。1个月前腹痛再次加重，伴发热，体温最高39.4 ℃，无咳嗽、气短。给予左氧氟沙星静脉点滴，效果欠佳，为求进一步诊治入院。体检：体温38 ℃，双下肺可闻及湿啰音。腹软，无压痛。
血常规示白细胞1.47×109/L，血红蛋白88 g/L，中性粒细胞为0.72。便潜血阳性。住院后继续给予患者口服甲泼尼龙(16 mg/d)和美沙拉嗪，并予头孢哌酮/舒巴坦和甲硝唑抗感染，患者体温无下降，并出现呼吸困难逐渐加重。肺CT示双肺弥漫分布磨玻璃影，双下肺胸膜下实变影，其间可见多发囊状低密度区(图2，图3，图4，图5)。血乳酸脱氢酶374 U/L，血CD4T淋巴细胞0.2×109/L。BALF中细胞总数为9×104/ml，淋巴细胞占47%,中性粒细胞占28%，镜检可见耶氏肺孢子菌包囊，且PCR阳性。但5 d后患者再次出现呼吸困难加重，伴胸痛，按压颈肩部皮肤有"握雪感"。复查肺CT示纵隔内和颈背部皮下积气，右侧少量气胸(图6，图7)。10 d后复查肺CT示肺内病变明显减轻(图8，图9)。克罗恩病；耶氏肺孢子菌肺炎并发纵隔气肿、气胸和皮下气肿。
耶氏肺孢子菌肺炎(Pneumocystis jiroveci pneumonia，PJP)，以前被称为卡氏肺囊虫肺炎(PCP)，是免疫功能低下人群常见的机会性感染。既往本病常见于HIV/AIDS免疫缺陷宿主，但近年来非AIDS免疫抑制患者PJP的发生率明显升高。两类PJP患者临床和影像特征均有所差异。本例PJP是非AIDS免疫抑制患者，其影像学有以下3个特点：(1)影像学形态多样，磨玻璃影、实变影及肺气囊共存；(2)肺气囊分布于下肺野实变区域，而不是PJP常见的上肺野磨玻璃影内；(3)经治疗一度好转后，又并发纵隔气肿、气胸和皮下气肿，而且纵隔和皮下气肿比气胸程度严重。间质性和肺泡性病变是PJP的主要病理特点。肺孢子菌的滋养体可黏附于并损伤宿主的Ⅰ型肺泡上皮细胞，导致肺孢子菌的包囊和滋养体、纤维蛋白、细胞碎片等物质填充于肺泡腔内，因此在胸部高分辨率CT(HRCT)上，广泛分布的磨玻璃影是PJP的最常见的影像表现。文献显示，AIDS相关PJP双肺的磨玻璃影，41%呈向心型分布，29%呈马赛克征，24%呈双肺弥漫性分布。随着病情加重，可伴有小叶内间隔增厚，表现为碎路石征。当出现肺实变时，通常提示病情更加严重。而在非AIDS免疫抑制的PJP患者，肺部磨玻璃影分布则更加广泛和弥漫，肺实变更常见。约1/3以上的PJP患者胸部HRCT上可出现肺气囊，常分布于上肺磨玻璃影内，多发、薄壁，且多见于AIDS患者，在非AIDS免疫抑制的患者少见。本例患者为非AIDS免疫抑制，其肺气囊分布于下肺实变区域内，相对少见。PJP肺气囊的形成机制，可能与肺孢子菌直接对肺泡的破坏有关。与肺气肿和肺大疱不同，PJP的肺气囊可随着感染清除后而缩小并完全消散。研究显示，自发性气胸是PJP常见的并发症，在活动性PJP患者中的发生率可达35%。本例PJP患者同时并发气胸、纵隔气肿、皮下气肿，而且以纵隔气肿为著，并在经治疗后病情明显好转时发生，在临床上并不常见。其发生可能与既往吸烟史，肺气囊形成，以及磺胺治疗后导致黏附于肺泡壁的肺孢子菌死亡，继而引发肺泡壁破裂等因素有关。总之，当免疫抑制患者胸部影像出现双肺弥漫磨玻璃影，且并发肺气囊、气胸、纵隔气肿和皮下气肿时，需想到PJP可能。同时，非AIDS免疫抑制患者发生PJP时，双肺磨玻璃影更加弥漫，并可伴有肺实变，临床病情进展迅速，死亡率高，临床应予重视。好记性不如点个赞！收藏起来以防忘记哦！
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